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좌심 저형성 증후군은 심장의 좌측이 태어날 때부터 기형되는 심각한 형태의 선천성 심장병입니다. 개입하지 않으면 생후 처음 몇 주 동안 유아 사망으로 이어집니다. 선천성 심장병으로 태어난 영아의 약 3 %에서 발견되며 여아보다 남아에서 약간 더 흔합니다.좌 심장 증후군의 증상
hypoplastic left heart 증후군의 일부 증상은 다음과 같습니다.
- 호흡 곤란
- 레이싱 하트 비트
- 창백하거나 푸르스름한 색
- 약한 맥박
이러한 증상은 바로 시작되지 않을 수 있습니다. 좌 심장 증후군의 해부학 적 구조와 정상적인 산전 혈액 순환으로 인해 증상은 출생 후 며칠 만에 시작될 수 있습니다.
수술을하지 않으면 몸의 장기에 충분한 혈액이 공급되지 않기 때문에 좌 심장 저하 증후군은 항상 유아 사망으로 이어집니다. 불과 45 년 전만해도이 상태는 보편적으로 치명적이었습니다. 치료를 받으면 현재 외과 적으로 치료받는 영아의 약 85 %가 30 세에 살아있을 것으로 예상됩니다.
좌 심장 저하 증후군이있는 사람은 성공적인 수술 후에도 특정 문제의 위험이 있습니다. 예를 들어, 그러한 개인은 심방 세동과 같은 비정상적인 심장 리듬의 위험이 더 높으며 운동 할 수있는 양이 제한 될 수도 있습니다. 소수의 개인은 신체의 다른 부분에서도 기형으로 인한 증상을 보입니다.
다양한 요인으로 인해 수술에서 살아남은 어린이는 학습 장애, 행동 장애 (예 : ADHD) 및 학업 성취도 저하의 위험이 더 높습니다.
원인
해부
심장의 왼쪽은 폐에서 나오는 산소화 된 혈액을 신체의 나머지 부분으로 펌핑합니다. 이 산소는 기본적인 생명 과정을 위해 모든 세포에 필요합니다. 이 펌핑을 방해하는 것은 생명을 위협하는 문제를 야기합니다. 좌심 저형성 증후군은 선천성 심장병으로, 이는 출생시 이미 존재하는 심장 문제임을 의미합니다.
좌심 저형성 증후군에서, 심장의 왼쪽 부분의 대부분은 발달이 미흡하거나 전혀 없습니다. 여기에는 좌심실, 승모판 및 대동맥이 포함됩니다. 좌심실의 벽 (주 펌프실)이 비정상적으로 두꺼워서 충분한 혈액을 담을 수 없습니다. 모든 경우에 심장의 왼쪽은 출생 전에 제대로 발달하지 않습니다. 좌 심장 저하 증후군이있는 일부 사람들은 심장에 추가적인 해부학 적 문제가 있습니다.
좌 심장 저하 증후군이있는 영아의 경우 심장의 왼쪽이 신체에 충분한 혈액을 공급할 수 없습니다. 대신 심장의 오른쪽이이 작업을 수행해야하며, 동맥관이라고하는 동맥을 통해 심장의 왼쪽에서 산소가 공급 된 혈액을받습니다. 일부 산소화 된 혈액도 난소 공이라고하는 구멍을 통해 유입됩니다. 신체로 펌핑되는 혈액은 정상보다 산소가 적어 신생아에게 창백하거나 푸른 피부 (청색증)가 발생합니다.
일반적으로 동맥관 동맥과 난소 공은 출생 후 며칠 내에 닫힙니다. 이것은 출생 후 혈액이 이전과 비교하여 흐르는 방식의 정상적인 변화입니다. 하지만 좌 심장 기능 저하 증후군이있는 사람의 비정상적인 순환 때문에 이것은 큰 문제입니다. 이러한 구멍이 닫히기 시작하면 영아는 심부전 징후가 나타납니다 (치료하지 않으면 사망으로 이어짐).
유전 적 및 환경 적 원인
저형성 좌 심장 증후군으로 이어지는 근본적인 원인은 복잡합니다. 특정 유전자에 돌연변이가 있으면 선천성 심장병의 위험이 높아질 수 있습니다. 특정 감염이나 독소 노출과 같은 특정 환경 요인도 위험을 증가시킬 수 있습니다. 그러나 이것들은 복잡하고 잘 이해되지 않았으며 선천성 심장병으로 태어난 많은 영아는 위험 요인이 없습니다.
좌 심장 저하 증후군이있는 소수의 영아는 터너 증후군과 같은 다른 문제를 일으킬 수있는 유전 적 증후군을 가지고 있습니다.
진단
좌 심장 저하 증후군은 임신 중이나 아기가 태어난 직후에 진단 될 수 있습니다. 임신 중에 임상의는 태아 초음파 검사 중 좌 심장 저형성 증후군에 대해 걱정할 수 있습니다. 태아 심 초음파 검사 (아기 심장 초음파)를 사용하여 진단을 확인할 수 있습니다.
출생 후 유아의 신체 검사는 과정의 중요한 부분이며 가능한 원인으로 잠재적 인 심장 문제를 지적 할 수 있습니다. 이 상태의 영아는 종종 저혈압을 보입니다. 진단 테스트는 궁극적으로 정확한 진단을 얻기위한 단서를 제공 할 수도 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 맥박 산소 계측 검사
- 흉부 엑스레이
- ECG (심전도)
- 포괄적 인 대사 패널 및 전체 혈구 수와 같은 기본 실험실 혈액 검사
심장의 해부학에 대한 시각적 정보를 제공하는 심 초음파가 핵심입니다. 관련된 특정 해부학 적 문제에 대한 자세한 정보를 얻는 것이 중요합니다.
치료
초기 관리
좌심 저형성 증후군은 매우 심각하기 때문에 영아는 처음에는 추가 치료가 가능하기 전에이를 안정시키기위한 지원이 필요합니다. 여기에는 동맥관을 개방하고 혈류를 증가시키는 데 도움이되는 프로스타글란딘과 같은 약물이 포함될 수 있습니다. 혈압을 높이기 위해 니트로 프러스 사이드와 같은 다른 약물이 필요할 수 있습니다. 일부 유아는 수혈이 필요할 수 있습니다.
정상적으로 숨을 쉴 수없는 영아도 인공 호흡 지원이 필요할 수 있습니다. 일부는 기계를 사용하여 심장과 폐가 정상적으로하는 일을하는 체외 막 산화 (ECMO) 치료가 필요할 수 있습니다. 유아는 심층 의료 모니터링과 지원을받을 수있는 신생아 중환자 실에서 치료를 받아야합니다.
이 영아는 종종 수유에 문제가 있으며 고 칼로리 분유로 영양 지원이 필요할 수 있습니다. 일부는 결국 충분한 영양을 얻기 위해 급식 튜브를 외과 적으로 배치해야합니다.
장기 치료 접근법
저형성 좌 심장 증후군에는 수술, 심장 이식 및 자비로운 치료 치료의 세 가지 주요 치료 옵션이 있습니다. 환자와 의료 팀은 유아의 전반적인 의료 상황, 자원 가용성 및 가족 선호도를 기반으로 접근 방식에 대한 결정을 내립니다.
수술
심장 저하 증후군의 해부학 적 문제가 매우 심하기 때문에 외과 적 치료는 세 단계로 이루어져야합니다. 이러한 수술은 심장의 일부를 재건하고 혈액이 흐르는 방식을 재지 정하는 데 도움이됩니다.
첫 번째 수술 인 Norwood 시술은 보통 영아가 생후 1 ~ 2 주일 때 이루어집니다.이 수술은 혈액을 폐로 전달하기위한 일시적인 션트를 생성합니다.
최근에는 Norwood에 대한 덜 침습적 인 대안 인 하이브리드 절차가 개발되었습니다. 이 시술은 동맥관을 열어 두는 데 도움이되는 스텐트를 배치합니다. Norwood와 달리 유아가 심폐 우회로 이동할 필요가 없습니다. 한 가지 장점은 심장의 복잡한 재건을 유아가 조금 더 늙고 더 강해질 때까지 지연된다는 것입니다.
Glenn 절차라고하는 두 번째 수술은 일반적으로 아기가 초기 션트보다 자란 아기가 4 ~ 6 주일 때 발생합니다. 이 절차는 상체에서 폐로 혈류를 재 지정합니다. 이 시점에서 초기 하이브리드 수술을받은 영아는 Norwood 수술과 Glenn 수술의 요소를 모두 포함하는 수술을받습니다.
폰탄 시술이라고하는 세 번째 수술은 보통 18 개월에서 4 세 사이에 이루어집니다. 여기에서 외과 의사는 먼저 심장을 통과하지 않고도 신체 하부의 혈액이 폐로 직접 전달되도록합니다. 시술 후 저산소 혈액과 고 산소 혈액이 더 이상 혼합되지 않습니다.
각 수술 후, 아이는주의 깊게 모니터링되고 지원되는 병원에서 2 주 정도를 보내야합니다. 때때로 영아는 이러한 개입에 충분히 반응하지 않은 경우 계획되지 않은 추가 심장 수술도 필요합니다.
개인의 심장은 결코 완전히 정상이 될 수 없습니다. 수술 후에도 혈액은 좌 심장 저하 증후군이없는 사람과 정확히 같은 방식으로 심장을 통과하지 못합니다. 유아는 감염, 출혈, 뇌졸중 또는 기타 수술 합병증의 위험이 있으며 모든 유아가 세 번의 수술을 모두 살아남는 것은 아닙니다.
심장 이식
심장 이식은 또 다른 잠재적 인 치료 옵션입니다. 여기에서는 살아있는 기증자의 심장을 사용하여 원래 심장을 외과 적으로 대체합니다. 그러나 적절한 이식은 종종 이용 가능하지 않습니다. 일반적으로 이식은 다른 외과 적 접근이 실패한 경우 잠재적 인 옵션으로 간주됩니다. 유아가 외과 적 복구를 위해 매우 어려운 해부학 적 구조를 가지고있는 경우에도 최상의 선택이 될 수 있습니다.
장기 이식은 장기 거부와 같은 주요 위험을 수반합니다. 개인은 자신의 몸이 기증 된 심장을 공격하지 않도록 평생 동안 약을 복용해야합니다.
자비로운 배려
세 번째 접근법은 완화 치료입니다. 이 경우 큰 수술을하지 않고 아이를 집으로 데려가 짧은 삶을 살 수 있습니다. 진통제 및 진정제와 같은 치료법을 사용하여 유아를 편안하게 만듭니다. 일부 가족은 외과 적 개입으로 인한 불확실성과 정서적 및 재정적 스트레스보다 이러한 접근 방식을 선호합니다. 세계 일부 지역에서는 이것이 유일한 현실적인 접근 방식입니다.
장기 지원
수술 후 살아남은 어린이는 심장 전문의의 장기적인 지원과 관리가 필요합니다. 종종 사춘기 나 성인기 초기에 후속 수술이나 심장 이식이 필요합니다. 심장 부정맥이 문제가 될 경우 심박 조율기 배치가 필요할 수 있습니다. 어떤 사람들은 신경 발달 문제에 대한 지원도 필요합니다.
갓돌
가족이 필요한 심리적, 실제적 지원을받는 것은 매우 중요합니다. 슬픔, 불안, 고립감은 모두 정상입니다. 친구와 가족으로부터 상담과 추가적인 사회적 지원을받는 것을 망설이지 마십시오. 저형성 심장 증후군이있는 유아를 돌보는 데 필요한 모든 어려운 건강 관리 결정을 내리는 것은 매우 어려울 수 있습니다.
많은 사람들이 선천성 심장 질환을 앓고있는 어린이를 돌본 다른 가족과 네트워크를 형성하는 것이 도움이된다고 생각합니다. 다행히도 그 어느 때보 다 쉬워졌습니다. 상황이 안정된 후에도 계속해서 지원을받는 것도 중요합니다. 성인 선천성 심장 협회는 선천성 심장 질환을 앓고있는 노인들을위한 훌륭한 자원입니다.
Verywell의 한마디
신생아에서 좌 심장 저하 증후군 진단을받는 것은 치명적입니다. 상황의 현실에 적응하려면 시간이 걸립니다. 다행히도 많은 아이들은 이제 성인이 될 때까지 생존 할 수 있습니다. 그러나 많은 불확실성이 존재하며 성공적인 수술을하더라도 장기적으로 심각한 건강 상태입니다. 귀하를 위해 가능한 최선의 치료 결정을 내리기 위해 귀하의 건강 관리 팀 및 귀하의 사랑하는 사람들과 이야기하는 데 필요한 시간을 가지십시오.